Vascular tumors

反 応性血管増殖性病変
1. Masson's tumor (papillary endothelial hyperplasia)
        hyaline papillae, adjacent thrombus

2. Reactive angioendotheliomatosis
        due to fasciitis, cryoglobulinemia, atherosclerosis, arteriovenous fistula
     成人の体幹四肢。広範な分布

3. Glomeruloid haemangioma 9120/0
     multicentric Castleman's disease, POEMS syndrome (cherry angioma is also seen)
       capillary lobules in the preexisting vessels. eosinophilic droplets (Ig) in the pericytes

4. Bacillary angiomatosis
 細菌感染(Bartonella)に対する反応性病変。HIV感染。basophilic granular material

反応性血管拡張性病変
1. Port-wine stain (nevus flammeus, salmon patch) Struge-Weber, Klippel-Trenaunay, Parke-Weber
 evenly distributed dilated vessels in the upper dermis 
生下時からあり体の成長に比例して大きくなる。顔に多い。

2. Nevus araneus (spider nevus)
    pregnancy, chronic liver disease, hyperthyroidism

3. Venous lake
    lips and ears in the elderly, surronded by smooth muscle
平滑筋の単層化,伸縮性の消失による静脈腔の異常伸展

4. Angioma serpinginosum
    girls' leg

5. Osler-Weber-Rendu (hereditary hemorrhagic telangiectasia)
    dilated capillaries and venules / association with AVM

6. Angiokeratoma
    Fabry's disease (corporis diffusum)
    Mibelli (finger)
    Fordyce (scrotum)
    Solitary

良性血管腫瘍
1. Infantile hemangioma (strawberry mark,  capillary hemangioma, juvenile hemangioma) 9131/0
 小児の約10%。生下時〜生後2週より隆起性病変,6-7ヶ月まで急速に増大(増殖期)。
瘢痕を残し8歳頃までに7割が退縮消失。肝病変を合併する場合 あり。
 小葉構造を示す未熟な血管内皮(plump polygonal cells)の増殖。Ki-67 index高い。
 GLUT-1 (erythrocyte-type glucose transporter protein 1)陽性。

    [参考] Congenital hemangioma (稀)はRICHとNICHのいずれもGLUT-1陰性。
     生下時には既に増殖がほぼ完了している。薬物療法は期待できない。
 (1) RICH rapidly involuting congenital hemangioma
  1年前後で増殖停止し,以後退縮(早ければ1年以内)。
 (2) NICH non-involuting congenital hemangioma
  1年までで増大停止するが,退縮もしない。

2. Tufted angioma (angioblastoma of Nakagawa) 9161/0
 生後,首/体幹。ゆっくり増大する皮下のmacule/papule。KMPを合併することがある。
 lobules (cannonball), cytoplasmic crystalline, semilunar vascular spece。

3. Verrucous hemangioma
 生下時〜数年。脚。拡張した毛細血管。angiokeratomaよりかなり大きく再発しやすい。

4. Cherry angioma 9120/0
    真皮浅層の毛細血管集簇。年齢と共に増加。

5. Pyogenic granuloma (lobular capillary hemangioma, telangiectatic granuloma )
 外傷が誘因となることが多い。突然増殖を停止する。毛細血管の増殖,びらんを形成。
    Granuloma gravidarum (妊娠エプーリス), subcutaneous pyogenic granuloma, intravenous pyogenic granuloma

6. Cavernous hemangioma
 Mafucci's syndrome, blue rubber bleb nevus syndrome
    Sinusoidal hemangioma 9120/0
    中年女性乳房,篩状血管腔,血栓,石灰化。

7. Arteriovenous hemangioma 9123/0
 deep type: 頭頸部 0.5-1.0cm,四肢の血管奇形。KMおこすことも。
    superficial type (cirsoid, acral): 中年男性唇。

8. Microvenular hemangioma 9120/0
 妊娠,ホルモン,POEMS。前腕。不規則な分岐をする鎖状の血管,膠原線維取り囲む

9. Hobnail haemangioma 9120/0
 楔型, targetoid hemosiderotic hemangioma,Dabskaの良性型? 男性の下肢。

10. Acquired elastotic hemangioma
    稀。露光部位女性。真皮内に血管増殖。

11. Cutaneous epithelioid angiomatous nodule
 皮下結節をつくる上皮様血管の密な増殖

12. Epithelioid hemangioma (Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, ALHE) 9125/0
 リンパ球,好酸球浸潤を伴う。内皮の周りmyxoid。比較的若い成人でときにHIV感染と関連。
 木村氏病は類上皮様血管は伴わない。
    intravenous atypical vascular proliferationはALHEのvariant。

13. Venous hemangioma 9122/0
    血管奇形。腸間膜・後腹膜・四肢の筋肉内。

14. Spindle cell haemangioma 9136/0
 子供に多い。Maffucci, Klippel-Trenaunayなどのvenous malformationに見られる。
 遠位四肢。紡錘形細胞はCD34陰性。slit-like vascular spaces

15. Deep hemangioma
 Intramuscular hemangioma 9132/0
    Synovial hemangioma
 Intaneural hemangioma

16. Angiomatosis: 子供-青少年


中間悪性血管腫瘍
1. Kaposiform hemangioendothelioma (Spindle cell hemangioendothelioma) 9130/1
 生後3ヶ月までの男児の四肢皮下。多結節性。slit状血管 ,血栓, ヘモジデリン, hyaline globules, 周辺に拡張血管。lobular structure。infantile hemangiomaに類似するが紡錘形細胞成分が特徴。GLUT-1(-)。
 腫瘍内出血により腫大。血小板減少,K-M合併あり。

2. giant cell angioblastoma
 極めて稀

3. Retiform hemangioendothelioma 9135/1
 極めて稀。arborizing channel + lymphoid infiltrate

4. Papillary intralymphatic angioendothelioma 9135/1
 = Dabska tumour, lymphatic-like space contain endothelial papillae with lymphocytes

5. Composite haemangioendothelioma 9130/1
 epithelioid + retiform, etc. きわめて稀

6. Polymorphous hemangioendothelioma
 極めて稀

7. Kaposi sarcoma 9140/3
 patch-stage, jagged vascular spaces often parallel to the epidermis; plaque-stage, spindle cell; nodular, hyaline globules; CD34++, LANA1+
    lymphangiomatous variant


悪性血管腫瘍 
1. Epithelioid hemangioendothelioma 9133/3
2. Angiosarcoma 9120/3

-----------------
リンパ管腫瘍
Lymphangioma/Lymphangiomatosis 9170/0
    Cystic lymphangiomas are mostly located in the neck, axilla and groin, whereas the cavernous type occurs additionally in the oral cavity, upper trunk, limbs and abdominal sites including mesentery and retroperitoneum.

Lymphangioma circumscriptum 9170/0
 リンパ管奇形

Progressive lymphangioma 9170/0
 まれな成人腫瘍。外傷後。境界明瞭。CD31/CD34陽性。