腎癌

取り扱い規約第５版(2020年12月)/ UICC 8th / CAP に準拠した記載例

Kidney, left upper pole, total nephrectomy: - Clear cell renal cell carcinoma, G2.     Tumor size: 2.3 x 2.1 x 2.0 cm     Lymphovascular invasion: Not identified (Ly0, V0)     Margins: Negative     Stage: pT1a pNX

腎癌TNM, 腎腫瘍の分類

      採取法：Radical nephrectomy, Total nephrectomy, Partial nephrectomy

  　部位：Upper pole, Middle, Lower pole

　  腫瘍径：複数ある (multifocal) ならすべて最大径で記載すると混乱が少ない

　  背景腎病変：dyalized kidney (acquired cystic disease of kidney), polycystic kidney disease, von-Hippel-Lindau, Birt-Hogg-Dubé

　　組織型（renal cell carcinoma, RCC ：腎細胞癌）
            紡錘/多形肉腫様変化があれば附記する (Sarcomatoid features: Present (sarcomatoid element %))
            ラブドイド様変化があれば附記する (Rhabdoid features: Present)

腎細胞癌  
     Clear cell RCC 淡明細胞型 CD10+
        Papillary RCC 乳頭状 AMACR+
　　Chromophobe RCC 嫌色素性 CK7+, CD117+
　　Clear cell papillary RCC 淡明細胞乳頭状 CAIX 杯状陽性
        Acquired cystic disease-associated RCC 後天性嚢胞腎症随伴性
        Collecting duct carcinoma 集合管癌　INI1欠失なし
　　Mucinous tubular and spindle cell carcinoma 粘液管状紡錘細胞癌 AMACR+
        Tubulocystic RCC 管状嚢胞状
        Hereditary leiomyomatosis and RCC-associated RCC 遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌症候群随伴性（Fumarate hydratase-deficient RCC フマル酸ヒドラテーゼ欠損性）FH欠損
　　Succinate dehydrogenase-deficient RCC コハク酸脱水素酵素欠損性 SDHB欠損
　　Renal medullary carcinoma 腎髄質癌 INI1欠失あり
　　Xp11 translocation RCC Xp11転座 & t(6;11)転座 → MiTファミリー転座型腎細胞癌　Cathepsin-K+, TFE3+
　　RCC, unclassified 分類不能型

その他
         Multilocular cystic renal neoplasm with low malignant potential 低悪性度多房嚢胞性腎腫瘍
         Papillary adenoma 乳頭状腺腫 1.5 cm以下
         Oncocytoma オンコサイトーマ
        Metanephric adenoma 後腎性腺腫
        Angiomyolipoma (AML) 血管筋脂肪腫  Cathepsin-K+, MelanA+
        Epithelioid AML 類上皮性 AML
        Juxtaglomerular cell tumor 傍糸球体細胞腫瘍

Staging (UICC 8th, 2018)
pT1a　≤4 cm
pT1b　>4 cm ≤7 cm
pT2a　>7 to 10 cm
pT2b　>10 cm, 腎に限局
[顕微鏡的でOK]
pT3a　① 腎静脈, ② 腎盂腎杯, ③ 脂肪織
pT3b　横隔膜より下の下大静脈 Vena cava below diaphragm [v1]
pT3c　横隔膜より上の下大静脈，静脈壁浸潤 Vena cava above diaphragm or IVC invasion [v1]
pT4　Gerota筋膜越え，副腎進展 Beyond Gerota fascia, ipsilateral adrenal
　　副腎に直接浸潤はpT4，不連続で副腎に腫瘍があれば pM1
pN1 single or multiple

Stage Grouping
I       T1
II     T2
III　T3 or N1
IV　T4 or M1

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腎腫瘍

家族性腎癌

von Hippel-Lindau (VHL, 3p25) - 淡明細胞癌(type 1, 2A), 脳血管芽腫, 褐色細胞種(type 2), 膵漿液腫瘍, 膵内分泌腫瘍, 他
Birt-Hogg-Dubé (BHD, 17p11.2) - 様々な腎腫瘍 (e.g. chromophobe - oncocytoma), 皮膚付属器腫瘍，肺嚢胞
結節性硬化症 (TSC1, 9q34; TSC2, 16p13) - 血管筋脂肪腫, リンパ管平滑筋腫症, 皮膚血管線維腫、爪下線維腫, 心・腸管腫瘍、肺・腎嚢腫、subependymal giant cell astrocytoma

Clear cell renal cell carcinoma 8310/3　淡明細胞型腎細胞癌
　　  3p deletion (VHL)

Nucear Grading of RCC is done with the 10x objective lens.
Grade is assigned on the highest grade present. Several cells within a single high power focus is enough.
Grade 1 (G1) 核小体ほぼ見えないMature lymphocyte-like chromatin with no visible nucleoli. <10 µm
Grade 2 (G2) 核小体は探すと見える Finely granular open chromatin, inconspicuous (<1 µm) nucleoli.
Grade 3 (G3) 核小体は対物10倍でも見える Easily unequivocally recognizable nucleoli (≥1 µm).
Grade 4 (G4) Nuclear pleomorphism, hyperchromasia, single to multiple macronucleoli.

Reference: Fuhrman SA, Lasky LC, Limas C (1982). Prognostic significance of morphologic parameters in renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 6: 655-663.

Multilocular cystic neoplasm with low malignant potential 　低悪性度多房嚢胞性腎腫瘍

嚢胞のみでできており再発しない
Acquired cystic disease-related RCCはまた別

Papillary renal cell carcinoma 8260/3, trisomy 7, 17, etc.　乳頭状腎細胞癌

Type 1は狭い細胞質, 間質の泡沫状組織球;
Type 2は好酸性細胞質, 偽重層

Chromophobe renal cell carcinoma 8317/3, -1, -2, -6, etc. の染色体欠失　嫌色素性腎細胞癌

嫌色素性あるいは好酸性細胞質, 核周明のある1-2個の核

Carcinoma of the collecting duts of Bellini 8319/3, 8p LOHなど。　集合管癌, Bellini管癌

高分子ケラチン, HER2陽性。p16陰性

Renal medullary carcinoma 8319/3, sickle cell trait, adenoid cystic morphology, CEA陽性　腎髄質癌



Renal carcinomas associated with Xp11.2 translocations / TFE3 gene fusions　Xp11.2転座型腎細胞癌

乳頭状の境界明瞭な淡明細胞, 核小体明瞭, 転写因子TFE3の免疫染色陽性
TFEBは別

Renal cell carcinoma associated with neuroblastoma
　oncocytomaに似ている



Mucinous tubular and spindle cell carcinoma　粘液管状紡錘細胞癌

小型の細胞が延長した小腺管あるいは索状配列を形成、豊富な細胞外粘液，中高 年女性

Papillary adenoma of the kidney 8260/0, trisomy 7, 17　乳頭状腺腫

5 mm未満, papillary carcinomaの小型版

Oncocytoma 8290/0, t(5;11)など　オンコサイトーマ

中心瘢痕, 出血, mahogany-brown, 細胞に乏しい硝子化間質, 密な胞巣状配列

Metanephric adenoma 8325/0, Metanephric adenofibroma 9013/0, Metanephric adenosarcoma 8933/3　後腎性腺腫

出血、壊死、ときに砂粒小体。胎生期の腎様。複雑で密な腺管・小腺管・小葉配 列。間質 (adenofibroma)。

Metanephric stromal tumor 8935/1

小児(平均2歳)腫瘍。血管や尿細管を取り巻く。 angiodysplasia, juxtaglomeruloid hyperplasia 。CD34, GFPAに部分的に陽性。

Nephroblastoma (Wilms tumor) 8960/3 (11p13, WT1 gene), Beckwith-Wiedemann syndrome, Denys-Drash syndrome, Klippel-Trenaunay syndrome, neurofibromatosisなどに関連

Nonanaplastic nephroblastoma: 上皮(管状)分化 & 間質(筋)分化 & Blastemal  (腎芽) cells - 小型円形細胞がびまん性 or 蛇行 or 結節状に配列。WT1陰性のことも。
Anaplastic (退形成)nephroblastoma: 2-5歳に多い。大型核 (> x 3)でかつ多極ポリープ状分裂像を示し、これらの細胞はfocal あるいはdiffuseに分布する。

Nephrogenic rests and nephroblastomatosis

nephrogenic rests (造腎組織遺残)はnephroblastoma患者の25-40%に見られる。自然退縮することがある。perilobar typeは末梢で境界明瞭、多発。intralobular typeは部位不定、境界不明瞭、単発で間質が多い。perilobar typeが多発するとnephroblastomatosis(びまん性過形成辺葉腎芽腫症).

Cystic partially differentiated nephroblastoma 8959/1

小児(2歳未満男児)の嚢胞状腫瘍。一部にblastema(腎芽細胞)の集 簇を含 む。

Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) 9044/3

平均年齢3歳。骨転移・脳・眼窩に転移する。樹枝状線維血管性隔壁に区切られ た細胞の 胞巣状ないし索状配列。腎芽腫様、索状、神経鞘腫様, 硬化型(類骨様), 粘液プールなど。bcl-2+。陰性マーカーが多い(CD34, S100 protein, desmin, CD99, CK, EMA)。

Rhabdoid tumor of the kidney (RTK) 8963/3 (-22)

平均年齢1歳。びまん性増殖、水泡状核、明瞭な核小体はDLBCLにも似るが 細胞質に 好酸性封入体を持つ。vimentin強陽性, EMA部分的, AE1/AE3, CD56に陽性。hSNF5/INI1(BAF47)の不活化があり、免疫染色で陰性。

Congenital mesoblastic nephroma (CMM) 8960/1, focally actin+, desmin+ 先天性中胚葉性腎腫

Classic CMN: "infantile fibromatosis of the renal sinus", aneuploidy of 11, 8, 17,  hemangiopericytomatous
Cellular CMN: "infantile fibrosarcoma", t(12;15)(p13;q25), ETV6-NTRK3 gene fusion, trisomy 11, IGF2

Ossifying renal tumor of infancy (ORTI) 8967/0

腎盃にできる男児の腫瘍。類骨様、骨芽細胞様類円形核, EMA+, CK-。

Angiomyolipoma 8860/0, TSC1, TSC2

良性。成人女性に多い。

Epithelioid angiomyolipoma, -16p, TP53 mutation

悪性。顆粒状の細胞質を持つ。核異型、分裂像、多核、明瞭な核小体。HMB- 45, Mart1/Melan-A, MITF, smooth muscle actin陽性。

Juxtaglomerular cell tumor 8361/0

若年女性の高血圧。3 cm以下の腫瘍。背景に肥満細胞、壁肥厚した血管、ときに尿細管を巻き込む。円形で周明のある核, 充実性・乳頭状配列, renin, CD34, actin陽性。

Renomedullary interstitial cell tumor 8966/0

腎髄質間質細胞種は偶然見つかる5mm以下の腫瘍。淡い間質中に星状ないし紡 錘形細胞 が増殖。ときにアミロイドが沈着している。

Cystic nephroma 8959/0

若年成人女性。pleuropulmonary blastomaと関連している。細胞はlepidicに配列する単層のhobnail epithelium。

Mixed epithelial and stromal tumor

閉経前後のエストロゲン補充療法を受けている女性に多い。腎盂に突出する。立 方上皮、 ときにmüllerian上皮。間質は線維性、一部に脂 肪。乳腺症や前立腺肥大のような腫瘍?

Primitive neuroendocrine tumor/Ewing sarcoma 9364/3, 9260/3, t(11;22)(q24;q12), FLI1-EWS

若年成人。vimentin, chromogranin, NSE, CD99, c-kit陽性。