Fibroblastic/myofibroblastic tumor

最終更新　2011年5月12日　改行の調節　2018年12月9日

 多くは"fibroblastic"で，明らかにmyofibroblastとされる症例は少ない。
先の尖った紡錘形細胞 + 粘液様ないし硝子様の間質が様々に混在する。

<Reactive proliferation>
1. Nodular faciitis (NDF)
    前腕若年成人, 血管内ならintravascular fasciitis
2. Proliferative fasciitis, proliferative myositis (PFF/PFM)
    NDF + 神経節細胞類似の巨細胞
3. Ischemic fasciitis (atypical decubital fibroplasia)
    中央壊死，PFF/PFM類似の巨細胞
4. Hypertrophic scar
    線維芽細胞/筋線維芽細胞の増殖。太い膠原線維はない
5. Keloid
    太い膠原線維，少ない細胞成分。

<Benign tumors>
1. infantile digital fibromatosis (inclusion body fibromatosis)
    contracted actin filament: あまり生検されない(自然治癒しやすいので)
2. fibromatosis colli
    あまり生検されない。臨床的に診断ついている
3. Myofibroma, myfibromatosis
    大きさ・部位とも色々。単発型は表層，多発型は内蔵 (congenital generalized fibromatosis)
    単発例：中心に未熟細胞，辺縁に紡錘形細胞・硝子化
4. Dermatomyofibroma
    若年女性の上半身。表皮に並行に並ぶ真皮網状層の紡錘形細胞
5. Collagenous fibroma
    成人の皮下/筋肉。境界明瞭。線維粘液様基質・辺縁に硝子化
6. Dupuytren's fibromatosis
    部位によりplantar, dorsal (knucke pad), penile
7. Desmoid fibromatosis
    deep-seated (abdominal, extraabdominal, intraabdominal)
    Gardner syndrome, APC gene, nuclear beta-catenin
8. Aggressive angiomyxoma (AAM)
    外陰部，境界不明瞭，5 cm以上が多い。肥厚した血管，t(5;12)は脂肪腫・子宮平滑筋腫と類似
9. Fibroepithelial stromal polyp
    AAMと同じ場所，polypoid, 多核細胞
10. Superficial angiomyxoma (SAM)
    躯幹，四肢などいろいろ。皮下腫瘤。不完全切除で再発しやすい。
11. Angiomyofibroblastoma (AMF)
    AAMと同じ場所，5 cm未満が多い，細胞密度が高い，小血管周囲に細胞が配列する。
12. Myofibroblastoma, mammary type
    均一な紡錘形/卵円形細胞が束状に配列。核溝。間質の化生性変化。
    Spindle cell lipomaと同じような遺伝子異常 (13q-, 16q-).

<Malignant tumor>
Fibroblasticなものがほとんど。
1. Adult-type fibrosarcoma
    杉綾模様/魚骨様
2. Congenital/infantile fibrosarcoma
　低悪性度
3. Myxofibrosarcoma
    低悪性度，成人四肢皮下，偽脂肪芽細胞，血管豊富，一様に粘液腫状
4. Low-grade fibromyxoid sarcoma (Evans, 1987)
    低悪性度，若年下肢骨格筋，束状配列，周囲硝子化 (hyalinizing spindle ell tumor with giant rosette)
5. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
　中-高悪性度，成人下肢深部，円形細胞・硝子化間質
6. Dermatofibrosarcoma protuberans
　皮下，CD34陽性，花むしろ状
7. inflammatory myofibroblastic tumor (IMF)
　10歳前後，内臓に多い，ALK陽性，EBV陰性