骨腫瘍TNM
2021年9月23日最終更新
pTカテゴリー
pT0: 原発性腫瘍の証拠なし
四肢骨、体幹、頭蓋骨、顔面骨
pT1：最大径が 8cm 以下
pT2：最大径が8cmを超える
pT3: 原発骨部位における不連続な腫瘍
脊椎
pT1：1つの椎骨または2つの隣接する椎骨に限局
pT2：3つの隣接する椎骨分節に限局
pT3：4つ以上の隣接する椎体、または隣接しない椎体
pT4a：脊柱管内への進展
pT4b：大血管への肉眼的な血管浸潤または腫瘍血栓
骨盤
pT1a：最大寸法が8cm未満の腫瘍
pT1b：最大径が8cmを超える腫瘍
pT2：骨外進展を伴うもの、または骨外進展を伴わない2つの部位に限局
pT2a：最大径が 8cm 以下の腫瘍
pT2b：最大径が8cmを超える腫瘍
pT3：骨盤内の2つのセグメントにまたがりかつ骨外に進展
pT3a：最大径が8cm以下の腫瘍
pT3b：最大径が8cmを超える腫瘍
pT4a：腫瘍が仙腸関節を含み、仙骨神経孔の内側にまで達している
pT4b：腫瘍が外腸骨血管を包み込むか、骨盤内の主要血管に肉眼的な腫瘍血栓が存在
pN1：所属リンパ節転移
pM1a：肺転移
pM1b：他の遠隔転移
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骨腫瘍分類（WHO分類準拠）
軟骨形成性腫瘍 Chondrogenic Tumors
【良性】
骨軟骨腫 Osteochondroma
内軟骨腫 Enchondroma
骨膜軟骨腫 Periosteal chondroma
骨軟骨粘液腫 Osteochondromyxoma
爪下外骨腫 Subungual exostosis
傍骨性骨軟骨異型増生 Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP, Nora's lesion)
滑膜骨軟骨腫症 Synovial chondromatosis
【中間（局所侵襲性）】
軟骨粘液線維腫 Chondromyxoid fibroma
中心性異型軟骨性腫瘍／軟骨肉腫 Central atypical cartilaginous tumor / Chondrosarcoma, grade 1
二次性末梢性異型軟骨性腫瘍／軟骨肉腫 Secondary peripheral atypical cartilaginous tumour / Chondrosarcoma, grade 1
【中間（稀に転移）】
軟骨芽細胞種 Chondroblastoma
【悪性】
中心性軟骨肉腫 Central Chondrosarcoma grades 2 and 3
二次性末梢性軟骨肉腫 Secndary peripheral Chondrosarcoma grades 2 and 3
骨膜性軟骨肉腫 Periosteal chondrosarcoma
淡明細胞軟骨肉腫 Clear cell chondrosarcoma
間葉型軟骨肉腫 Mesenchymal chondrosarcoma
t(13;21)(q10;q10) HEY1-NCOA2
脱分化型軟骨肉腫 Dedifferentiated chondrosarcoma
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骨粘液軟骨様肉腫 Osseous myxochondroid sarcoma (extraskeletal myxoid chondrosaroma of the bone)
NR4A3-EWSR1
骨形成性腫瘍 Osteogenic Tumors
【良性】
骨腫 Osteoma
類骨骨腫 Osteoid osteoma
【中間（局所侵襲性）】
骨芽細胞腫 Osteoblastoma
【悪性】
骨内低悪性度型骨肉腫（低悪性度中心性骨肉腫） Low-grade central osteosarcoma (G2)
FAとの鑑別に，CDK4, MDM2遺伝子異常変異の検出，免疫染色が有用
通常型骨肉腫（骨肉腫） Conventional osteosarcoma (Osteosarcoma)
軟骨芽細胞型 Chondroblastic osteosarcoma
線維芽細胞型 Fibroblastic osteosarcoma
骨芽細胞型 Osteoblastic osteosarcoma
血管拡張型骨肉腫 Telangiectatic osteosarcoma
小細胞型骨肉腫 Small cell osteosarcoma
傍骨性骨肉腫 Parosteal osteosarcoma (G1)
骨膜性骨肉腫 Periosteal osteosarcoma (G2)
高悪性度表在性骨肉腫 High-grade surface osteosarcoma
二次性骨肉腫 Secondary osteosarcoma
線維形成性腫瘍 Fibrogenic Tumors
【中間（局所侵襲性）】
骨類腱線維腫 Desmoplastic fibroma of bone
【悪性】
骨線維肉腫 Fibrosarcoma of bone
血管性腫瘍 Vascular Tumors
【良性】
血管腫 Hemangioma
【中間（局所侵襲性，稀に転移）】
類上皮血管腫 Epitheliod hemangioma
【悪性】
類上皮血管内皮腫 Epithelioid hemangioendothelioma
血管肉腫 Angiosarcoma
富破骨型巨細胞性腫瘍 Osteoclastic Giant Cell Rich Tumors
【良性】
9260/0 動脈瘤様骨嚢腫 Aneurysmal bone cyst
USP6 (ubiquitin specific peptide 6/Tre-2) (17p13)再構成, t(16;17)(q22;p13)など
【良性】
8830/0 良性線維性組織球腫／非骨化性線維腫 Benign fibrous histiocytoma/Non-ossifying fibroma
【中間（局所侵襲性，稀に転移）】
9250/1 骨巨細胞腫 Giant cell tumor of bone
pathogenic H3-3A (H3F3A) gene mutations, approximately 90% of which are H3.3 p.Gly34Trp (G34W)
脊索性腫瘍 Notochordal Tumors
【良性】
良性脊索細胞種 Benign notochordal cell tumor
【悪性】
9370/3 通常型脊索腫 Conventional Chordoma
9372/3 脱分化脊索腫 Dedifferentiated chordoma
9370/3 低分化脊索腫 Poorly differentiated chordoma
他の間葉系骨腫瘍 Other mesenchymal tumors of bone
軟骨間葉性過誤腫 Chondromesenchymal hamartoma of chest wall
骨線維性異形成 Osteofibrous dysplasia
アダマンチノーマ Adamantinoma of long bones
単純骨嚢腫 Simple bone cyst
線維軟骨性間葉腫 Fibrocartilaginous mesenchymoma
線維性骨異形成 Fibrous dysplasia
英語に「骨」はないけれど
GNAS1 遺伝子の異常 (R201H > R201C >> R201S)，成熟するにつれて GNAS1(+) 細胞が減少，骨芽細胞，層板骨が出現しうる
MuCune-Albright (皮膚色素沈着，内分泌ijyou), Mazabraud 症候群 (筋肉内粘液腫)
顎では境界不明瞭，上顎 > 下顎
多骨性 (polyostotic) では骨肉腫になりうる
脂肪腫と褐色脂肪腫 Lipoma and hibernoma of bone
平滑筋肉腫 Leiomyosarcoma of bone
未分化多形肉腫 Undifferentiated pleomorphic sarcoma
骨転移 Bone metastases
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【Bone-related lesions in odontogenic tumors】
骨形成線維腫 Ossifying fibroma
下顎，女性，境界明瞭，単房性，セメント質様
骨性異形成症 Osseous dysplasia 「硬い」ので外科的処置は感染の危険
根尖性 Periapical osseous dysplasia 女性前歯<1 cm
限局性 Focal osseous dysplasia 女性奥歯<2 cm
開花性 Florid osseous dysplasia 黒人女性，多発
家族性巨大型セメント質腫 Familial gigantiform cementoma 急速増大
セメント芽細胞種 Cementoblastoma
周辺性骨形成線維腫 Peripheral ossifying fibroma
中心性巨細胞病変 Central giant cell lesion (granuloma)
ケルビズム Cherubism
造血器新生物 Hematopoietic Neoplasms
【悪性】
9731/3 孤立性骨形質細胞腫 Solitary plasmacytoma of bone
原発性骨非ホジキンリンパ腫 Primary non-Hodgkin lymphoma of bone
9751/1 Langerhans 細胞組織球症，非特定 Langerhans cell histiocytosis, NOS
The cell of origin is closer to a myeloid dendritic cell than to an epidermal LC.
MAPK pathway activation (e.g. BRAF V600E) plays a central role in the pathogenesis
9751/3 Langerhans 細胞組織球症，播種型 Langerhans cell histiocytosis, disseminated
9749/3 Erdheim-Chester 病 Erdheim-Chester disease
A BRAF p.Val600Glu (V600E) mutation is present in 50–60% of cases
Rosai-Dorfman 病 Rosai-Dorfman disease
Mutually exclusive missense mutations in NRAS, KRAS, MAP2K1, ARAF, and BRAF